Працюючи у Петроградській міській Ново-Знаменській лікарні, Євген Шевальов підготував найбільш ґрунтовний на той час огляд рідкісної хвороби – міоклонії Унферріхта, нині відомої як хвороба Унферріхта-Лундберга.

У розробці складної теми Шевальову допомогло знання європейських мов. У списку літератури – 18 праць німецькою, французькою, англійською, італійською та російською мовами. Для свого аналізу Євген Шевальов долучив спостереження 35 різних вчених між 1891 та 1914 роками.

Доповідь «Миоклония и родственные ей формы» була зроблена у Петроградському товаристві психіатрів в листопаді 1916 року. Відповідний матеріал опубліковано у 1917 році в журналі «Обозрение психиатрии».

Текст публікується зі збереженням авторської стилістики, але з урахуванням сучасного російського правопису.

 

Из Петроградской Городской Ново-Знаменской больницы

МИОКЛОНИЯ UNVERRICHT’а

Д-ра мед. Е. А. Шевалева

 

Учение о расстройствах двигательной сферы, в смысле различного рода гиперкинезов, является до сих пор одной из наиболее темных глав невропатологии.

Нельзя не согласиться с Oppenheim’ом, когда он говорит о затруднениях, с которыми нередко приходится встречаться при выделении самостоятельных болезненных форм из этого «хаоса двигательных неврозов». Неоднократно наблюдаются переходные формы от одного вида двигательного расстройства к другому, дающие смешанную картину, трудно вмещающуюся в тот или иной тип современной классификации. Вот почему в учении о гиперкинезах все время выступают два прямо противоположных направления: одно из них стремится все к большому расчленению отдельных болезненных форм, к выделению как бы новых разновидностей; другое уничтожает уже созданные подразделения и объединяет целые группы двигательных расстройств в более общие нозологические единицы.

К сожалению, как для создания новых форм, так и для отрицания уже существующих, нам приходится пока довольствоваться одними лишь клиническими данными, так как этиология и патогенез подобных заболеваний остаются до сих пор в значительной степени невыясненными.

Прогрессирующая миоклонус-эпилепсия, впервые подробно изученная Unverricht`ом (1), представляет собой редко встречающееся заболевание. Случаев этого рода миоклоний в литературе описано весьма немного. Вот почему каждое новое наблюдение заслуживает особого внимания, давая возможность сопоставить новый случай с наблюдениями других авторов и вновь подвергнуть критической оценке вопрос о самостоятельности этой болезненной формы.

Приводимые ниже два случая, наблюдались мною в Петроградской психиатрической больнице на Ново-Знаменской даче.

Больной Дмитрий Матвеев, 37 лет от роду, русский, крестьянин Петроградской губернии, холост.

Наблюдая данного больного, мы прежде всего невольно обращаем внимание на своеобразные подергивания, появляющиеся у него время от времени в различных частях тела. Эти подергивания носят чрезвычайно быстрый, молниеносный характер, напоминая собой сокращения, вызываемые электрическим током и распространяясь на целый ряд мышц, сосредоточиваются главным образом, в лицевой мускулатуре, а также в мышцах шеи и туловища. Двигательный эффект этих подергиваний при спокойном положении больного часто бывает незначительным, и иногда и совсем отсутствует.

Если мы попросим больного говорить, зададим ему какой-либо вопрос, то в таком случае выступает новое явление – это совершенно своеобразное расстройство речи. Речь резко затрудненная, прерывистая. При разговоре временами возникают внезапные инспирации и экспирации, благодаря чему в речь врывается целый ряд ненужных посторонних звуков, то напоминающих собой звуки рвотного движения, то икоту. С первого же взгляда ясно, что это расстройство речи вызывается рядом спазматических сокращений дыхательных мышц, глотки и диафрагмы. В последнем легко убедится, если приложить руку к области лежащей непосредственно под мечевидным отростком; при этих условиях можно  констатировать весьма быстрые сокращения диафрагмы, а также мышц брюшного пресса, появляющиеся во время акта речи. Заставляя больного говорить, нельзя не заметить, что при волнениях подергивания у него увеличиваются. Дальнейшие наблюдения показывают, что душевные волнение иногда настолько усиливают мышечные подергивания, что в результате  быстрых сокращений не кординированных между собой мышц появляются неожиданные, крайне беспорядочные толчкообразные движения (больной то вдруг метнется в сторону, то внезапно согнет туловище и прочее). По-видимому, это бывает тогда, когда сокращения захватывают целую группу мышц, так как в иных случаях, как было уже указано выше, мы не имеем никакого локо-моторного эффекта и больной остается на месте. В лежачем положении при усилении подергиваний больной иногда начинает подпрыгивать на кровати как на пружинах.

Временами эти усиления судорожных сокращений появляются и независимо от волнений, при этом сокращения захватывают, по-видимому, всю произвольную мускулатуру тела и даже произвольно сокращающийся sphincter ani externus (у больного при сильных судорогах иногда бывает непроизвольное выделение газов).

Если мы заставим больного ходить, то убедимся в том, что акт хождения для него крайне затруднен. Здесь нет расстройства походки какого-либо определенного типа, нет неуверенности в движениях или некоординированности их; здесь, как и в дыхании, нормальный ритм движения нарушается тем, что в него врывается ряд внезапных непроизвольных толчков. Больной временами во время ходьбы то метнется в сторону, словно кто его сильно толкнул или ударил со стороны, то вдруг падает на ровном полу как подкошенный.

Кроме подергиваний у больного еще бывают время от времени типичные эпилептические припадки.

Перехожу теперь к анамнезу больного.

Отец и мать его умерли; отец давно, мать несколько лет тому назад; при жизни всегда отличались хорошим здоровьем. В семье было десять человек детей, из которых восемь умерло в очень раннем возрасте (от одного до полутора лет). Один брат, старше нашего на четыре года, умер взрослым. По словам самого больного, а также по сведениям, собранным у матери еще при ее жизни, этот старший брат страдал точно такой же формой болезни (подергивание и эпилептические припадки) как и наш больной. Болезнь началась в том же возрасте и развивалась в той же последовательности, то есть сначала появились припадки, а затем подергивания. Брат не мог работать и нищенствовал. Временами подергивание у братьев настолько усиливались, что матери приходилось кормить обоих своих сыновей с ложки. О других родственниках ничего неизвестно.

Наш больной в детстве был совершенно здоров, учился дома, ученье продолжалось полтора года и, по-видимому, шло довольно успешно, так как больной научился хорошо читать и писать. С шестилетнего возраста начались эпилептические припадки. Припадки эти состояли в том, что больной, по его словам, весь «как кость дубенел», после этого засыпал и спустя некоторое время приходил в себя. Припадки с самого начала сопровождались потерей сознания. По сведениям, сообщенным в свое время матерью, это были типичные эпилептические припадки. Судорожные подергивания возникли значительно позднее – приблизительно с десятилетнего возраста и, постепенно нарастая, к восемнадцати годам достигли значительной силы.

В виду раннего появление всех этих двигательных расстройств, больной ни к какому делу не был приучен и перед поступлением в больницу в продолжении десяти лет нищенствовал.

Припадки, наблюдавшиеся у нас в больнице, представлялись, как я уже упомянул, типичными эпилептическими, с распространенными судорогами, потерей сознания и последующим сном. Случаются они обычно раз в 1 ½ -2 месяца. В период перед припадками подергивание усиливаются, после припадка заметно уменьшаются и при этом, по словам больного, наступает общее хорошее самочувствие. Вообще эти подергивание в иные дни очень резко выражены, в другие почти совсем прекращаются. Ходить в плохие дни больной совсем не может, при попытках ходить – падает. В плохие дни, больной не может также питаться самостоятельно и ест с посторонней помощью.

Во сне подергивания совсем исчезают. Под влиянием постоянных подергиваний больной довольно сильно потеет.

Венерических заболеваний не было. В период нищенства часто злоупотреблял спиртными напитками.

Объективное исследование больного обнаруживает следующие данные.

Больной субъект хорошого питания и правильного сложения. Череп брахицефалический, лицо маровыразительное, тупое. В выражении лица, в складках слабо развитого лба, в широком носе, обилии кариозных зубов есть, несомненно, нечто такое, что оставляет впечатление значительной дегенеративности данного субъекта. Левое глазное яблоко совершенно атрофировано; по словам больного, когда ему был месяц от роду, «попал засор» в глаз и с тех пор глаз перестал видеть. В правом глазу зрачок хорошо реагирует на свет. Язык при высовывании не отклоняется в сторону, но все время производит ряд движений то высовываясь, то прячась обратно. Дрожание языка и рук при протягивании их вперед не наблюдается. При мимических движениях левая носогубная складка больше выражена, нежели правая.

Все сухожильные рефлексы как со стороны верхних, так и со стороны нижних конечностей значительно повышены. Клонические явление и симптом Бабинского отсутствуют.

Механическая возбудимость мышц и нервов резко повышена. Мышечная сила со стороны конечностей несколько ослаблена (в руках по динамометру 70 с обоих сторон по верхней шкале).

Чувствительность всюду нормальная, слух тоже, зрение удовлетворительно.

Переходя к характеристике психического состояния больного необходимо указать на то, что он сознателен, довольно хорошо ориентируется в окружающем. Душевная жизнь крайне скудна и ограничена, что отчасти обуславливается всей предшествующей жизнью больного, в значительно большей степени – наличием у него несомненной дементности. Дементность эта носит своеобразный отпечаток, характеризуя его как эпилептика. Больной часто бывает сварлив, раздражителен, очень любит дразнить других больных, предпочитая при этом наиболее слабых. Иногда ему доставляет удовольствие проделывать над этими больными какие-либо злые шутки, вследствие чего он очень нелюбим в отделении. Так, например, он некоторое время все стремился в периоды еды подсовывать совершенно слабому и бессознательному паралитику большие куски хлеба, чтобы тот подавился. Иногда в таких проделках больной проявляет большую изобретательность. В остальное время он очень набожен, любит подолгу читать Евангелие, подолгу истово молится, особенно в те дни, когда молитве не препятствуют подергивания.

 

Второй больной, Семен Платонов, 68 лет от роду, русский, крестьянин Тверской губернии, по его словам, вдовец.

По характеру двигательных расстройств больной с первого же взгляда напоминает предыдущего. Подергивания, как и в первом случае, захватывают всю произвольную мускулатуру тела, в том числе дыхательные мышцы и диафрагму. Однако, в отличие от первого больного, все болезненные явление у П-ва выражены значительно резче; подергивание в этом случае несколько большого размаха, участие дыхательной мускулатуры, диафрагмы и мышц глотки выступает несравненно яснее. Речь  резко затруднена, больше чем у первого больного, дыхание при этом очень неправильное, выдох происходит неравномерными толчками, прерываясь такими же беспорядочными вдохами. При попытке говорить часто возникают звуки, напоминающие звуки при рвоте, икоту.

Особенно бросаются в глаза подергивание в лицевой мускулатуре в m. risorii, вследствие чего больной часто делает движения, напоминающие улыбку, в m. frontales, на шее и в плечевом поясе (platysma myoides, pectorales, deltoidei). В лице и на шее подергивание обычно симметричны, одинаково выражены с обеих сторон, на туловище такой симметричности не наблюдается. Сокращение pl. Myoides чаще бывает двусторонним, иногда же односторонним.

При активных движениях, подергивание увеличиваются. Душевные волнение резко усиливают их, в то время как во сне они совершенно стихают.

У второго больного, как и у первого, можно наблюдать хорошие и плохие дни. Для того, чтобы показать, как резко изменяются двигательные явление в хорошие и плохие дни, привожу образцы письма обоих больных.

На прилагаемых образцах письма воспроизведена подпись больного Дмитрия Матвеева, вверху в хороший день, внизу в плохой. В последнем случае видно, как непроизвольные движение нарушают правильность письма, создавая ненужные штрихи. При очень сильных подергиваниях больной совсем не может писать.

Далее воспроизведена подпись больного С. Платонова в тот день, когда он оказывается способным держать в руке карандаш. Этот день можно считать хорошим; в другие же дни больной совершенно неспособен выполнять руками какую либо, хотя бы и грубую, работу.

Из приведенных образцов письма видна также разница между обоими больными в степени двигательных расстройств.

При усилении подергиваний у больного Платонова также отмечается значительная потливость. Летом и вообще в теплое время года больной, по его словам, чувствует себя значительно лучше и подергивания несколько ослабевают, зимой во время холода двигательное возбуждение увеличивается.

Расстройства движений у Платонова связаны со значительно большей слабостью, чем у Матвеева. Так, он совсем не может самостоятельно ходить и все время остается в постели. Ходит лишь при поддержке с двух сторон, причем походка носит паретический характер и сопровождается толчкообразными подергиваниями.

Что касается эпилептических припадков, то они случаются обычно чаще, нежели у первого больного (2-3 припадка в месяц) и представляются вполне типичными. Перед припадками, как и в первом случае, движение заметно усиливаются, после припадка ослабляются, но никогда совершенно не прекращаются.

Перехожу теперь к анамнезу второго больного, весьма в общем скудному, так как больной за время своей продолжительной болезни потерял связь со всеми своими родственниками, сам же он, как увидим в дальнейшие, страдает значительным ослаблением памяти и поэтому многого сообщить не может.

Отец и мать его давно умерли; мать тогда, когда он был еще очень мал, отец – лет 13 тому назад. Родители больного при жизни всегда отличались хорошим здоровьем. В семье был еще один брат и две сестры. Брат умер, обе сестры живы. Были ли в семье какие либо нервные заболевания, больной сообщить не может. Сам он развиваться стал поздно, до пяти лет совсем не ходил.

Когда начались подергивания, больной в точности не знает, говорит, что они появились у него с самого детства. Это заявление приходится принимать с известным ограничением, так как, если действительно верно, что судорожные подергивания у него начались с детства, можно все же предполагать, что они тогда были весьма слабо выражены, ибо ни не помешали ему выучиться читать и писать, а также производить тяжелую физическую работу, помогая отцу в его крестьянском деле (больной пахал, молотил и прочее).

Общие судорожные припадки больной отрицал и продолжает отрицать в настоящее время.

На двадцать третьем году больной женился, имел детей. Когда подергивание значительно усилились, он поступил в больницу и с тех пор (это было свыше тридцати лет тому назад) он все время находится то в богадельне, то в больнице. В Обуховской больнице, где раньше лежал больной, он еще ходил на костылях, позднее же настолько ослабел, что перестал ходить.

Лет тринадцать как уже совсем не ходит.

С течением времени больной стал плохо слышать на оба уха.

В настоящее время жалуется на общую слабость во всем теле.

Объективное исследование дает следующие результаты:

Больной выше среднего роста, плохого питания, резко анемичен. Лицо маловыразительное, произвольных, мимических движений совсем незаметно. Выражение лица всегда однообразно, несколько плаксивое, просящее. Физические стигматы дегенерации весьма ясно выражены: уши Morel’eвского типа, ассиметричные, левая ушная раковина значительно больше правой. Лицо совсем лишено растительности.

Реакция на свет слегка вяловатая.

Язык при высовывании слегка уклоняется вправо, при этом проделывает ряд ритмических движений взад и вперед.

При подергиваниях, а также в спокойном состоянии левая носогубная складка резче выделяется, чем правая.

Сухожильные рефлексы как со стороны верхних, так и со стороны нижних конечностей значительно повышены. Клонические явление и симптом Бобинского отсутствуют. Подошвенные рефлексы в пределах нормы, брюшные и с cremaster’а  отсутствуют.

Весьма заметное повышение механической возбудимости мышц и нервов. Явление повышение мышечной ригидности не отмечается.

В мышцах икр весьма ясно выступают атрофические изменение с обеих сторон, приблизительно равномерно выраженные с той и другой стороны.

Мышечная сила в конечностях значительно ослаблена (в руках по динамометру 40 с обеих сторон по верхней шкале). На левой ноге большой рубец – по словам больного, его переехало колесо, когда он работал с отцом в поле.

Болевая, тактильная и температурная чувствительность не нарушены, мышечное чувство исследовать не удается.

Слух резко понижен с обеих сторон: больной не слышит часов при непосредственном приложении их к самому уху. Зрение, по его словам, тоже ослаблено.

Наблюдение над состоянием психической сферы больного устанавливает у него ясно выраженную дементность. Правда, степень этой дементности определить весьма затруднительно, так как больной с одной стороны глуховат и часто не слышит предлагаемых ему вопросов, с другой стороны, и ответы его, в виду резкого расстройства речи большей частью бывают мало понятны.

Тем не менее, можно сказать, что дементность у второго больного значительно больше выражена, нежели у первого, и в противоположность носит отпечаток общего психического маразма. Больной сравнительно хорошо ориентируется во времени и в месте, помнит фамилии некоторых больных, с которыми лежит в одной палате. В первое время своего пребывание в больнице все просил перевести его обратно в богаделью, откуда он был доставлен, плакал, раздражался. Позднее, привыкнув к обстановке больницы, стал спокойнее; обращается лишь временем со слезными просьбами помочь ему, часто повторяя при этом одну и ту же фразу: «будьте настолько добреньки».

В общем больной спокоен, временами бывает плаксив. Иногда, хотя и очень редко, у больного бывает недержание мочи и кала, но эти явление возможно что зависят и не от общего маразма, а, быть может, как и у первого больного, вызываются иногда непроизвольными сокращениями в области сфинктеров заднего прохода.

Переходя к рассмотрению клинических явлений, наблюдавшихся у обоих больных, необходимо прежде всего остановиться на самом главном признаке этой болезненной формы, наиболее бросающемся в глаза – на непроизвольных движениях. Характер этих движений, как уже мы указывали, быстрый, молниеносный, подобный мышечным сокращениям, возникающим под влиянием электрического тока. Подергивание эти, появляясь приступами, с различными промежутками, захватывают самые разнообразные мышечные группы, не связанные между собой физиологической функцией, часто антагонисты, чем и объясняется их сравнительно незначительный локомоторный эффект. В некоторых случаях, в движение вовлекаются даже такие мышцы, которые произвольно не могут быть приведены в сокращение, например plastyma myiodes и другие. Все это не оставляет сомнение в том, что указанные двигательные расстройства должны быть отнесены к разряду миоклоний.

Миоклонические явления, в виде отдельной болезненной формы были, как известно, впервые подробно описаны Friedreich’ом в 1881 году под именем paramyoclonus multiplex. Cогласно описанию Friedreich`a заболевание это заключалось в клонических конвульсивных подергиваниях симметричных мышц верхних и нижних конечностей; мышцы лица и туловища не участвовали в судорожных движениях; значительного локомоторного эффекта эти подергивание не вызывали, во сне и при активных движениях они прекращались; частота их была различна, ритм не отличался правильностью.

После работы Friedreich’а в литературе появился ряд описаний случаев paramyoclonus multiplex авторами различных стран. По мере того, как количество наблюдений возрастало, классическая картина paramyoclonus multiplex подверглась значительным изменениям. Появился ряд уклонений от прототипа, касающихся тех или других  отличительных признаков данного заболевания: так были описаны случаи, в которых подергивание не ограничивались конечностями, распространялись на мышцы лица, туловища, дыхательной мускулатуры, нередко они принимали характер объемистых, не координированных движений, не прекращались во сне, усиливались при волевых напряжениях, временами соединялись с атетоидными движениями, с эпилептическими припадками и так далее.

Все указанные изменения, внесенные в классическую картину paramyoclonus multiplex послужили поводом к ряду разногласий в понимании нозологической самостоятельности этой болезненной формы.

Чувствовалась настоятельная потребность в систематической, критической оценке всех появившихся разнохарактерных наблюдений.

Через 10 лет после появление работы Friedreich`a, в 1891 году Unverricht блестяще выполнил эту задачу в своей обстоятельной монографии о миоклонии.

Рассмотрев все описанные до него случаи миоклонии, он разделил их на пять групп. Из этих групп лишь одна, заключающая в себе весьма небольшое число случаев (8 из 40), может быть, без всякого сомнения, причислена к форме, описанной Friedreich`ом. К остальный четырем группам автор отнес либо смешанные формы, либо формы лишь случайно попавшие в отдел миоклоний.

Принимая во внимание значительное число наблюдений, опубликованных в литературе до 1891 года, необходимо признать, что тип Friedreich`а в полной чистоте встречается крайне редко.

Еще задолго до появление монографии Unverricht’а, в 1822 году Pritchard обратил внимание на подергивание мышц, наблюдающиеся иногда у эпилептиков, в промежутках между эпилептическими припадками. Позднее подобные же явление были описаны рядом других авторов. Так. Russel Reymolds считает, что у двух третей всего числа эпилептиков имеются те или другии формы мышечных расстройств, в виде тремора, клонических или тонических подергиваний в периоды между отдельными припадками. Некоторые более поздние авторы находили процент межприпадочных подергиваний, указанный Russel Reymolds’ом слишком высоким и указывали на то, что вычисление этого автора имеют в основе своей сравнительно небольшой матерьял (не более 57 случаев). Garnier и Santenoise, наблюдавшие более 300 эпилептиков, также отрицают такое частое появление у подобных больных мышечных подергиваний. К мнению Garnier и Santenoise присоединяется из русских авторов Еггиазарянц, на основании внушительного опыта Бурашевской колонии.

В общем, исходя из этих литературных данных, правильнее всего было бы сказать, что подобная комбинации эпилептических припадков с мышечными подергиваниями не представляется во всяком случае большой редкостью. Эти подергивание по своему характеру, по мнению наблюдавших их авторов, должны быть отнесены к разряду миоклоний. В некоторых случаях миоклонические явления становятся настолько значительными, что уже можно говорить о перемежающейся форме миоклонии в связи с эпилептическими припадками. Такова описанная Rabot форма миоклонус-эпилепсии, при которой миоклонические явление возникают лишь перед припадком, являясь как бы его продромальным симптомом. Миоклонические подергивание не обладают особой силой и главное место в болезненной картине, описанной Rabot, принадлежит эпилептическим припадкам.

Отсюда уже остается лишь один шаг к более резко выраженным формам миоклонус-эпилепсии, при которых две болезненных картины – эпилепсии и миоклонии выступают рядом с одинаковой силой и в тесном взаимоотношении одна с другой. Термин миоклонус-эпилепсии был впервые дан Clark’ом и  Prout’ом и ими же было обращено внимание на постепенный переход от чистой эпилепсии к тяжелым формам миоклонус-эпилепсии.

Что касается Unverricht`a, то его заслуга не ограничилась лишь критической оценкой всех опубликованных до него случаев миоклонии и их всесторонним освещением. В той же монографии он привел пять своих собственных наблюдений, которые имели место в одной и той же семье, у четырех сестер и одного брата.

Эти наблюдение положили основание новой, совершенно своеобразной форме миоклонии, отличающейся тремя кардинальными признаками: прогрессивно-циклическим течением, тесной связью с эпилептическими припадками и семейностью.

В 1895 году Unverricht описал еще три новых случая прогрессивной миоклонус-эпилепсии у трех братьев. Всем этим наблюдениям автор, однако, отводит скромное место среди случаев истинного парамиоклонуса, объединенного им в первой группе миоклоний. Заслуга Unverricht`a в деле выделение самостоятельной формы была оценена лишь значительно позднее, когда шведский невропатолог Lundborg в своей обстоятельной монографии, вышедшей в 1903 году и посвященной прогрессивной миоклонус-эпилепсии, подверг подробному рассмотрению форму Unverricht`a и дал ея исчерпывающую клиническую картину.

Приводя подробную литературу вопроса, Lundborg насчитывает 51 случай миоклонус-эпилепсии, описанной до него различными авторами.

Вслед за Lundborg’ом появился ряд клинических работ, все более выясняющих основную картину этого заболевания. Таковы работы Rechtewald’а, Дзержинского, Euziere-Maillet, Clark’а, Eichler’а, Burr’а, Fazio, Jaquin-Marchand, Mott’а, Pellisier, Santenoise et Laignel-Lavastine, Lafora-Gluck’а, Sioli, Volland’а, Weist’а.

На основании всех этих наблюдений течение болезненного процесса в настоящее время представляется в следующем виде.

Болезнь обычно начинается остро в позднем детстве, в большинстве случаев без каких либо предварительных признаков. У девочек заболевание встречается несколько чаще, чем у мальчиков. Начинается обычно с ночных эпилептических припадков, которым в некоторых случаях предшествует ночное недержание мочи.

Припадки становятся частыми и через один год или через несколько лет появляются миоклонические подергивания.

Однако некоторыми авторами наблюдались случаи, в котором эпилептическим припадкам предшествовали миоклонические подергивания.

В отдельных случаях миоклонические явление и эпилептические припадки появлялись одновременно в связи с каким либо вызывающим моментом – с испугом или травмой.

Болезнь имеет хроническое, прогрессивное течение. В конце-концов наступает маразм, который ведет к летальному исходу.

Длительность заболевание различна: бывают случаи, когда в несколько лет больной приходит к полному истощению, которое и сводит его в могилу; в других случаях пациенты жили до 60-70 лет, оставаясь почти всю жизнь прикованными к постели.

Большая часть больных умирает в среднем возрасте, через 10-20 лет после начала заболевания. Прогноз вполне безнадежен.

В течении болезни Lundborg отмечает три стадии. 1-я эпилепто-татаниформная стадии длится около года. Больной страдает короткими ночными эпилептическими припадками, сначала редкими, позднее все более и более частыми. В большинстве случае припадки происходят во сне.

Мало по малу характер припадков меняется: они становятся по выражению Lundborg`a все болем тетаниформными. Больной внезапно просыпается от болезненных клонических или клоническо-тонических судорог в различных частях тела.

Припадок выражается самым разнообразным образом. Иногда он ограничивается несколькими толчкообразными движениями в конечностях. В тяжелых случаях тетаниформный припадок превращается в эпилептический и больной теряет на мгновенье сознание. Подобные припадки учащаются и наконец редкая ночь проходит без припадка. Отдельные припадки постепенно удлиняются или, вернее говоря, как замечает Lundborg, удлиняются миоклонические явления.

Мало по малу ребенок становится вялым и грустным и начинает останавливаться в своем психическом развитии. Наступает вторая стадия, миоклонически-эпилептиформная. Длится она обычно долго, иногда десятки лет, иногда же наоборот, молниеносно, на протяжении одного года переходит в последнюю стадию.

Болезненные симптомы делаются заметнее днем, ночи наоборот делаются спокойнее. Миоклонические явление выступают яснее. Появляется тремор, фибриллярные и фасцикулярные мышечные расстройства (миокимия); миоклонические явление в большинстве случаев сначала появляются в верхних конечностях, затем в нижних, в туловище, шее, лице; постепенно захватывается диафрагма, мускулатура глотки и дыхательного горла, мышцы глаз, сфинктеры и прочее.

Особенно характерно для данного периода заболевание существование хороших и плохих дней, когда все миоклонические явление то будто затихают, то опять вспыхивают со значительной силой.

Эти колебания, конечно, резко отражаются на всем поведении больных, так как в дни, свободные от насильственных движений, больные могут самостоятельно проделывать без особой помехи ряд сложных двигательных актов (например, писать, самостоятельно есть и прочее), невозможных в другие дни. По мнению Lumdborg`a в этом периоде болезни особенно отмечается повышение мышечных подергиваний при различного рода чувствительных раздражениях (тактильных, механических, термических, световых, звуковых и прочих). Эту мышечную реакцию он называет сенсо-клонической и ставит наряду с ней психо-клоническую реакцию (увеличение подергиваний при психических возбуждениях).

Третий и конечный период болезни характеризуется все нарастающей кахексией. Мышечные подергивание при этом все более и более увеличиваются, в то время как эпилептические припадки становятся все реже, и, наконец, совсем исчезают. В этом периоде в отдельных группах мышц отмечается появление значительной ригидности, затрудняющей произвольные движение больного. Дементность становится особенно резкой и при явлениях общего маразма больной обычно погибает.

Такова в общем клиническая картина этой своеобразной болезненной формы, основанная, главным образом, на тщательных наблюдениях Lumdborg`a. Дело в том, что этому автору удалось проследить шаг за шагом развитие болезни среди нескольких членов одного и того же семейства и собрать исчерпывающие по своей полноте анамнестические данные.

Такая возможность представлялась, однако, лишь немногим исследователям и поэтому позднейшие клинические описание других авторов часто не отличаются такой полнотой.

Каковы же основные, наиболее существенные признаки этого заболевания?

Касаясь роли наследственности, не обходимо указать, что еще Unverricht особенно подчеркивал семейственность этой болезненной формы, то есть появление ея у двух или нескольких членов одной и той же семьи.

Позднейшие авторы только подтвердили справедливость этого наблюдение и таким образом, семейность стала одним из характерных признаков для болезни Unverricht`a.

Однако приходится наблюдать такие случаи, где в семьях у больных не отмечается миоклонических явлений, но за то можно констатировать другие нервные заболевание (например, paralisis agitans), наличность алкоголизма и прочее. Наконец, описаны случаи, где заболевание возникает спорадически, появляясь в семье, не затронутой каким либо другим болезненным процессом.

Наиболее характерными признаками болезни необходимо признать цикличность ея течение и тесную связь наблюдавшихся при ней миоклонических явлений с эпилепсией.

Покончив с описанием клинической картины заболевания, переходим к рассмотрению наших случаев.

Приведенные нами анамнестические данные, касающиеся наших больных, вся совокупность клинических симптомов, а также течение болезни не оставляют сомнение в том, что перед нами заболевание, описанное Lundborg-Unverricht’ом.

Правда, лишь в одном из наших случаев, мы имели возможность указать на то, что аналогичное заболевание наблюдалось и у другого члена той же семьи – у брата больного. Другой больной, в виду своей резко выраженной дементности, не мог дать сведений о своей семье и поэтому его анамнез остался неполным. Все наши попытки восполнить этот пробел, к сожалению, не имели успеха, так как а свое долговременное пребывание в больнице больной успел потерять связь со всей своей родней. Тем не менее, и этот случай мы не колеблясь относим к миоклонии Unverricht`a, так как вся остальная клиническая картина не оставляет сомнение в принадлежности нашего случая к этой болезненной форме.

У обоих больных заболевание началось в детстве; однако в первое время оно было настолько слабо выражено, что не мешало им исполнять разного рода работу. Это видно уже из того, что оба они выучились в свое время писать, чего они, конечно, не могли бы сделать при своем настоящем состоянии. Этот факт, наряду с указанием одного из больных на то, что он помогал в работе отцу, указывает на прогрессивное нарастание болезненных явлений.

В настоящее время у обоих больных тоже наблюдается, как и в случаях Lundborg’а, чередование хороших и плохих дней, что особенно ясно выступает из приведенных выше образцов письма, взятых в различное время.

При всякого рода чувствительных раздражениях, а также при состояниях психического возбуждение мы имели возможность наблюдать усиление миоклонических подергиваний. Оба больные как бы иллюстрируют нам два периода болезни. Первый больной – Матвеев – более ранний период, второй больной, Платонов, уже представляет значительно более поздний период заболевания, с резкими миоклоническими подергиваниями, приковывающими его к постели, с ясно выраженными явлениями общего маразма и слабоумия.

Как уже мы указывали, у обоих наших больных отмечается ряд физических и психических признаков тяжелой дегенеративности.

Прогрессивная миоклонус-эпилепсия, по общему признанию, занимает одно из первых мест в рядах дегенеративных неврозов. За это говорит как установленная целым рядом наблюдений, семейность заболевания, так и его теснейшая связь с эпилепсией, этим, «самым дегенеративным, по выражению d`Аlloco, неврозом». Кроме эпилепсии и упомянутого уже дрожательного паралича, а также алкогольной наследственности в роду, у некоторых больных мы часто встречаем ряд других дегенеративных заболеваний, как, например: истерию, неврастению, различные душевные болезни и прочее.

Каков же патогенез этого заболевания? Где кроется та причина, которая заставляет ослабленную дегенерацией нервную систему выбрать путь миоклоний?

Естественно, что прежде всего ответ на этот вопрос приходится искать в патолого-анатомическом исследовании нервной системы лиц, погибших от миоклонус-эпилепсии. К сожалению, подобных исследований до сих пор было сделано очень мало, еще меньше тщательных, проведенных по определенному плану микроскопических наблюдений.

Unverricht объясняет клиническую картину заболевание перераздражением клеток мозговой коры, в противоположность Friedreich’у, который поддерживает теорию раздражение больших ганглюозных клеток передних рогов спинного мозга. По мнению Unverricht’а, локализацие раздражение в мозговой коре объясняет тесную связь миоклонических явлений с эпилептическими припадками. Lundborg, поддерживая взгляд Unverricht’а, не отрицает возможности вовлечение в болезненный процесс и других частей нервной системы, спинного мозга, межпозвоночных ганглий и периферических нервов. Если мы обратимся к данным патолого-анатомических вскрытий, то нужно заметить, что данные эти не отличаются единообразием. Правда, в противоположность другим видам миоклонии, прогрессивной миоклонус-эпилепсии в этом отношении более повезло. В последее время появился ряд работ, касающихся тщательно проведенного паталого-анатомического исследование при этом заболевании. Таковы работы Mott’a, Sanenoise и Laignel-Levastine, Rossi и Gonzales, Sioli, Lafora и Glueck’a, Clark’a и Prout’a, Volland’a  и других. Макроскопически не приходится отмечать сколько-нибудь значительных изменений, если не считать уплощение мозговых извилин, констатируемого многими авторами.

Что касается данных микроскопического анализа, то большинство исследователей отмечает весьма резкие изменение дегенеративного характера в ганглиозных клетках двигательной области мозговой коры, а также в субкортикальном веществе мозга (Rossi и Gonzales), в Purkinj’евских клетках мозжечка, в клетках Betz’a и в больших ганглиозных клетках спинного мозга. Sioli особенно подчеркивает значительные потологические изменение в мозжечке.

Lafora и Glueck находили многочисленные амилоидные тельца внутри ганглиозных клеток втрого и третьего слоя мозговой коры, в клетках четверохолмия, зрительного бугра и задних рогов спинного мозга. В противоположность Clark’у и Prout’у, они не констатировали изменений в клетках Betz’a. Volland особенно подчеркивает резкие разлитые изменение в спинном мозгу, считая их наиболее характерными для всей патолого-анатомической картины.

Все приведенные выше наблюдение не дают еще права высказать окончательное суждение об изменениях со стороны нервной системы, которые можно было бы признать характерными для данного заболевания. Отсюда естественно возникает стремление перенести центр внимание на иную область.

На этот новый путь вступил одним из первых Lundborg, неутомимый исследователь прогрессивной миоклонус-эпилепсии.

Устанавливая уже указанный нами факт, что миоклонус-эпилепсии появляется на почве унаследованной, врожденной слабости нервной системы, которая так или иначе проявляется еще с детства, он ставит перед собой вопрос, какая же привходящая, новая болезненная причина вызывает тяжелую клиническую картину с эпилептическими подергиваниями? Заболевание проявляется чаще всего в том возрасте, когда начинает уменьшаться физическое значение зобной железы. Возможно, предполагает Lundborg, что пока этот орган обладает еще должной силой, он в состоянии бороться с угрожающей подотчетному органу болезнью; но как только благодаря своему физиологическому ослаблению он перестает участвовать в борьбе, другие, заодно действующие с ним органы, оказываются бессильными поддержать необходимое равновесие нервной системы. Позднее он еще определеннее высказал свой взгляд, связав миоклонические явление с деятельностью околощитовидной железы.

Уже давно вместе с Wagner’ом, Lundborg высказывал предположение, что щитовидная железа и соединенные с ней органы могут иметь влияние на развитие миоклонических явлений. Ему приходилось нередко наблюдать, что в раннем периоде болезни больные страдают тетаниформными судорогами. Wagner был поражен сходством двигательных явлений у людей, страдавших миоклонией с подобными же явлениями у животных, после тяжелой операции над щитовидной железой.

Jeandelize в свою очередь обращает внимание на то, что удаление паратироидной железы вызывает такие же явления, как и миоклония. Кроме разлитой или сосредоточенной на отдельных мышечных группах фибриллярной дрожи, он отмечает, как тонические, так и миоклонические подергивания, подобные миоклоническим подергиваниям и эпилептическим припадкам у людей, причем такого же перемежающегося характера.

Подобные клонические явление у животных особенно интересны тем, что в данном случае также существует сенсоклоническая реакция, характерная для миоклонических подергиваний у людей. Последнее сходство подтверждается целым рядом авторов.

Lundborg  приводит таблицу, в которой пытается схематически установить связь между нарушением функции околощитовидной железы и различного рода двигательными расстройствами, сопоставляя свою схему с более изученными расстройствами функции щитовидной железы.

Попытка Lundnorg’a и других авторов найти новую основу для патогенеза миоклонических явлений в нарушении желез внутренней секреции заслуживает большого внимания. Быть может, эта попытка даст новое направление исследованиям в области изучение двигательных неврозов вообще и перенесет центр внимание дальнейших исследователей с симптоматологии и определение отдельных клинических форм в почти еще не затронутую область патогенеза этих загадочных заболеваний. Это особенно касается прогрессивной миоклонус-эпилепсии Unverricht’a, симптоматологии которой, по справедливому замечанию Никитина, уже успела отлиться в значительно более точные рамки, чем симптоматологии некоторых других двигательных неврозов.

Литература:

• Unverricht. Die Mioklonie. 1891.
• Кревер. Paramyoclus multiplex Friedreich’a. Обзор Психиатрии. 1896. №№5, 6, 7.
• Garnier et Santenoise. Un cas de myoclonie associe a l’epilepsie. Ann. med-psych. 1898. Июнь.
• Егиазарянц. Paramyoclonus multiplex Friedreich’a. Обзор Психиатрии. 1901. №9, 10.
• Lundborg. Die progressive Myoklonus-Epilepsie. 1903.
• Mott. Paramyoclonus multiplex with epilepsy. Arch. of Neurol. 1907.
• Никитин. О paramyoclonus multiplex. Обзор психиатрии. 1908. №3.
• Дзержинский. Myoclonia Unverricht’a. Журнал шимени Корсакова. 1910. 5-6.
• Santenoise et Laignel-Lavestine. Autopsie d’un cas de paramyoclonus multiplex associe a l’epilepsie. L’Encephale. 1910 p. 468.
• Euziere et Maillet. Les mioclonies epileptiques. Gaz. des. hop. 1910. Июнь.
• Lafora und Glueck. Veitrag zur Histopathologie der myoklonischen Epilepsie. Zeitsch f. d. ges. Neur. 1911. Bd. 6.
• Volland. Bericht über vier Fälle mit der Kombination Epilepsie- Paramyoclonus multiplex. Zeitsch f. d. ges. Neur. 1911. Bd. 10.
• Recktenwald. Lundborg-Unverrichtsche familiare Myoclonie bei drei Geschwistern. Zeitsch f. d. ges. Neur. 1912. Bd. 8.
• Lundborg. Der Erbgang der progressiven Myoclonus-Epilepsie. Zeitsch f. d. ges. Neur. 1912. Bd. 9.
• Sioli. Histologischer Befund bei einem Falle familiärer Myoklonie. Реферат в Zeitsch f. d. ges. Neur. 1913. Стр. 59.
• Jaquinet Marchand. Myoclonie epileptique progressive. L’Encephale. 1913.
• Fazio. Mioclonia epilettica familiare. Реферат в Zeitsch f. d. ges. Neur. 1914.
• Gorn. Über Myoclonie, Myockonus-Epilepsie und verwandte Krankenheiten. Zeitsch f. d. ges. Neur. 1914. Bd. 9.
• Biedl. Innere Sectetion. Bd. 1.

 

АВТОРСЬКА ПРИМІТКА

1. Доклад, читанный в обществе психиатров в Петрограде, при чем были демонстрированы больные.